Behandling af Glanzmanns trombasteni

Når personer med Glanzmanns trombasteni får en blødning, skyldes det, at deres blodplader ikke kan samle sig (aggregere) og binde sammen ved hjælp af fibrin-tråde.

Rekombinant aktiveret faktor VII har en unik virkningsmekanisme, som styrker dannelsen af trombin. Trombin er en meget vigtig koagulationsfaktor. Ved at give rekombinant faktor VIIa i mængder, som overstiger det normale fysiologiske niveau i blodet, kompenseres der for blodpladernes defekt hos patienter med Glanzmanns trombasteni. Der sker følgende: Rekombinant faktor VIIa binder til overfladen af de aktiverede blodplader på skadestedet. Hermed dannes store mængder trombin. Trombinet aktiverer et stort antal blodplader og styrker samlingen og bindingen af blodplader til hinanden på trods af den defekte receptor (GPIIb/IIIa). Hermed dannes en stabil prop. Det hele sker lokalt, hvor der er en vævsskade.